البورفيريا هو نوع من البورفيريا الأكثر شيوعاً والذي يسبب آفات صغيرة على الجلد تتعرض لأشعة الشمس ، مثل ظهر اليد أو الوجه أو فروة الرأس ، وذلك بسبب نقص إنزيم ينتجه الكبد مما يؤدي إلى تراكم الحديد في الجلد. الدم والجلد. لا يوجد علاج للبورفيريا الجلدية ولكن يمكن السيطرة عليها باستخدام العقاقير التي يحددها طبيب الأمراض الجلدية.
بشكل عام ، تحدث البرفرية الجلدية أثناء فترة البلوغ ، خاصة عند المرضى الذين يتناولون الكحول بشكل متكرر أو الذين يعانون من مشاكل في الكبد ، مثل التهاب الكبد الوبائي C.
لا تكون البرفرية الجلدية المتأخرة عادةً وراثية ، ولكنها في بعض الحالات قد تنتقل من الوالدين إلى الأبناء ، ويُوصى بالاستشارة الوراثية قبل الحمل إذا كانت هناك حالات متعددة في الأسرة.
أعراض البورفيريا الجلديه
أول أعراض لبورفيريا الجلد هو ظهور بثور صغيرة على الجلد تتعرض لأشعة الشمس ، والتي تستغرق وقتا طويلا للشفاء ، ومع ذلك ، تتضمن الأعراض الأخرى:
- نمو مبالغ فيه من شعر الوجه.
- الجلد المتصلب في بعض الأماكن ، مثل الأسلحة أو الوجه.
- البول مظلمة.
بعد أن تختفي البثور ، قد لا تزال هناك ندوب أو بقع خفيفة تستغرق وقتًا طويلاً للشفاء.
يجب إجراء تشخيص البورفيريا الجلدي من قبل طبيب الأمراض الجلدية من خلال اختبارات الدم والبول والبراز للتأكد من وجود البورفيرين في الخلايا ، حيث أنها مادة ينتجها الكبد أثناء المرض.
علاج للبورفيريا الجلديه
يجب أن يوجه علاج البورفيريا الجلدي من قبل طبيب أمراض جلدية بالتعاون مع أخصائي في أمراض الكبد ، حيث أنه من الضروري التحكم في مستويات البورفيرين التي ينتجها الكبد. وهكذا ، اعتمادا على أعراض المريض ، يمكن أن يتم العلاج باستخدام علاجات بورفيريا الجلد ، مثل كلوروكين أو هيدروكسي كلوروكين ، سحب الدم بانتظام لتقليل مستويات الحديد في الخلايا أو مزيج من الاثنين معا.
بالإضافة إلى ذلك ، يوصى المريض أثناء العلاج بتجنب استهلاك الكحول والتعرض للشمس ، حتى مع استخدام واقي الشمس ، وأفضل طريقة لحماية البشرة من أشعة الشمس هي ارتداء السراويل والأكمام الطويلة والقبعات والقفازات ، على سبيل المثال.
