متلازمة الشخص الجامد

في متلازمة الشخص الجامد يقدم الفرد تيبسا شديدا يمكن أن يظهر في كل الجسم أو في الساقين فقط ، على سبيل المثال. عندما تتأثر هذه ، يمكن للشخص المشي مثل جندي لأنه لا يستطيع تحريك عضلاته والمفاصل بشكل جيد للغاية.

هذا هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تظهر عادة بين 40 و 50 سنة من العمر ويعرف أيضا باسم متلازمة Moersch-Woltmann أو في اللغة الإنجليزية ، متلازمة Stiff-man. فقط حوالي 5 ٪ من الحالات تحدث في مرحلة الطفولة أو المراهقة.

يمكن لمتلازمة المرض الجامدة للشخص أن تظهر في 6 طرق مختلفة:

1. شكل كلاسيكي حيث يؤثر فقط على أسفل الظهر والساقين.
2. شكل متغير عندما يقتصر على طرف واحد فقط مع وضع خلل أو ظهري ؛
3. شكل نادر عندما يحدث التصلب في جميع أنحاء الجسم بسبب التهاب الدماغ والنخاع المناعي الذاتي الشديد.
4. عندما يكون هناك اضطراب حركي وظيفي ؛
5. مع خلل التوتر العام والشلل الرعاش
6. مع الخزل الوعائي التشنجي الوراثي.

عادة ما يكون الشخص الذي يقدم هذه المتلازمة ليس فقط هذا المرض ولكن لديه أيضا أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل مرض السكري من النوع 1 ، مرض الغدة الدرقية أو البهاق ، على سبيل المثال.

يمكن الشفاء من هذا المرض مع العلاج الذي أشار إليه الطبيب ولكن العلاج يمكن أن يتأخر.

الأعراض

أعراض متلازمة الشخص الجامدة خطيرة وتشمل:

• التشنجات العضلية المستمرة التي تتكون من تقلصات صغيرة في عضلات معينة دون أن يتمكن الشخص من السيطرة عليها
• تصلب حاد في العضلات التي يمكن أن تسبب تمزق ألياف العضلات ، خلع ، وكسور العظام.

بسبب هذه الأعراض ، قد يعاني الشخص من فرط الحالة والألم في العمود الفقري ، خاصة عندما تتأثر عضلات الظهر وقد تتساقط بشكل متكرر بسبب عدم القدرة على الحركة والتوازن بشكل صحيح.

عادة ما ينشأ تصلب العضلات الشديد بعد فترة من الإجهاد كوظيفة جديدة أو الاضطرار إلى أداء العمل في الأماكن العامة ، ولا يحدث تصلب العضلات أثناء النوم ، وتشوهات في الذراعين والساقين شائعة بسبب وجود هذه التشنجات ، إذا المرض لا يعالج.

على الرغم من الزيادة في قوة العضلات في المناطق المتضررة ، فإن ردود الفعل الوترية طبيعية وبالتالي يمكن إجراء التشخيص من خلال اختبارات الدم التي تتحرى عن الأجسام المضادة والكهرومغناطيسية المحددة. يجب أيضًا طلب التصوير بالأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب لاستبعاد فرضيات الأمراض الأخرى.

علاج

يجب أن يتم علاج الشخص جامدة باستخدام الأدوية مثل باكلوفين ، vecuronium ، immunoglobulin ، gabapentin و diazepam المشار إليها من قبل طبيب الأعصاب. في بعض الأحيان ، قد يكون قبول ICU ضروريًا لضمان التشغيل السلس للرئتين والقلب أثناء المرض وقد يختلف وقت العلاج من أسابيع إلى شهور.

قد يشار أيضا إلى نقل البلازما واستخدام الجسم المضاد وحيد النسيلة المضاد لـ CD20 (ريتوكسيماب) وله نتائج جيدة. يتم علاج معظم المصابين بهذا المرض عند تلقي العلاج.