تتميز متلازمة الكبد الرئوية بتوسع الشرايين والأوردة في الرئتين عند الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي للكبد. بسبب تضخم شرايين الرئتين ، يزداد معدل ضربات القلب بحيث لا يحتوي الدم الذي يتم ضخه في الجسم على كمية كافية من الأكسجين.
علاج هذه المتلازمة يتكون من العلاج بالأكسجين ، والحد من ضغط الوريد البابي وفي الحالات الأكثر شدة زرع الكبد.
ما هي الأعراض
الأعراض التي يمكن أن تحدث في الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة هي ضيق التنفس عند الوقوف أو الجلوس. بالإضافة إلى ذلك ، فإن معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة الكبد الرئوية لديهم أيضًا أعراض مرض الكبد المزمن ، والتي يمكن أن تختلف باختلاف المشكلة التي تسببها.
ما الذي يسبب متلازمة الكبد
في الظروف العادية ، يكون للبطين 1 الذي ينتجه الكبد وظيفة تنظيم نغمة الأوعية الدموية الرئوية وعندما يرتبط بالمستقبلات الموجودة في الأنسجة العضلية الملساء الوعائية ، ينتج إندوثلين 1 تضيق الأوعية. ومع ذلك ، عندما يرتبط المستقبِلات الموجودة في بطانة الأوعية الدموية الرئوية ، فإنه ينتج توسع الأوعية بسبب تركيب أكسيد النيتريك. وهكذا ، يوازن endothelin 1 تأثير تضيق الأوعية وتوسعة الأوعية ويساعد في الحفاظ على التهوية الرئوية ضمن المعايير العادية.
ومع ذلك ، عندما يحدث التلف الكبدي ، يصل ال Endothelin إلى الدورة الدموية الرئوية ويتفاعل بشكل تفضيلي مع البطانة الوعائية الرئوية ، ويعزز توسع الأوعية الرئوية. علاوة على ذلك ، في تليف الكبد ، هناك زيادة في مستويات عامل نخر الورم ألفا ، والذي يساهم في تراكم الضامة في تجويف الأوعية الرئوية التي تحفز إنتاج أكسيد النيتريك ، مما يؤدي أيضا إلى توسع الأوعية الرئوية ، مما يعوق الأكسجة لكل ضخ الدم إلى الرئة.
كيف يتم التشخيص؟
يتكون التشخيص من التقييم الطبي والامتحانات مثل تخطيط صدى القلب على النقيض ، مضان الرئة النووي ، اختبارات وظائف الرئة.
بالإضافة إلى ذلك ، يستطيع الطبيب أيضًا قياس كمية الأكسجين في الدم من خلال قياس التأكسج. انظر ما هو قياس التأكسج وكيف يتم قياسه.
ما هو العلاج
العلاج الرئيسي لمتلازمة الكبد هو إعطاء الأكسجين الإضافي للتخفيف من ضيق التنفس ، ولكن مع مرور الوقت قد تزيد الحاجة إلى مكملات الأكسجين.
حاليا ، لم يظهر أي تدخل دوائي يغير بشكل كبير ويحسن الأوكسجين الشرياني. وبالتالي ، زرع الكبد هو الخيار العلاجي الوحيد الفعال لحل هذه المشكلة.
