ما هو الورم الحبيبي لفجنر وكيفية علاجها

إن ورم حبيبي فيجنر ، المعروف أيضا باسم الورم الحبيبي مع التهاب بوليينج ، هو مرض نادر ومتدرج يسبب التهاب الأوعية الدموية في أجزاء مختلفة من الجسم ، مما يسبب أعراض مثل احتقان المسالك الهوائية ، وضيق في التنفس ، والآفات الجلدية ، ونزيف الأنف ، آذان ، حمى ، توعك عام ، فقدان الشهية أو تهيج العين.

بما أنه مرض ناجم عن تغيرات المناعة الذاتية ، فإن علاجها يتم أساسًا باستخدام الأدوية لتنظيم انحلال النظام ، مثل الكورتيكوستيرويدات والمثبطات المناعية ، وعلى الرغم من عدم وجود علاج له ، عادة ما يتم التحكم في المرض بشكل جيد ، مما يسمح للحياة وضعها الطبيعي.

الورم الحبيبي فيجنر هو جزء من مجموعة من الأمراض تسمى التهاب الأوعية الدموية ، وتتميز بالتهاب وإصابة في الأوعية الدموية ، والتي يمكن أن تسبب ضررا لعمل مختلف الأجهزة. فهم أنواع التهاب الأوعية الدموية الموجودة وكيفية تحديدها.

الأعراض الرئيسية

بعض الأعراض الرئيسية التي يسببها هذا المرض تشمل:

• التهاب الجيوب الأنفية وتنفيس الأنف.
• السعال وألم في الصدر وضيق في التنفس.
• تشكيل القرحة في الغشاء المخاطي للأنف ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تشوه معروف مع الأنف السرج ؛
• التهاب في الأذنين.
• التهاب الملتحمة وغيرها من الالتهابات في العينين.
• حمى وعرق ليلي
• التعب والارهاق.
• فقدان الشهية وفقدان الوزن.
• آلام المفاصل وتورم المفاصل.
• وجود الدم في البول.

في حالات نادرة ، قد يكون هناك أيضًا قلب خطر ، مما يؤدي إلى التهاب التامور أو التقرحات في الشريان التاجي ، أو أيضًا الجهاز العصبي ، مما يؤدي إلى أعراض عصبية.

بالإضافة إلى ذلك ، المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم ميل متزايد لتطور الجلطة ، ويجب الانتباه إلى الأعراض التي تشير إلى هذا التعقيد ، مثل التورم والاحمرار في الأطراف.

كيف تعالج

يشمل علاج هذا المرض استخدام الأدوية التي تساعد على التحكم في جهاز المناعة ، مثل ميثيل بريدنيزولون ، بريدنيزولون ، سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات ، ريتوكسيماب أو علاجات بيولوجية.

قد يرتبط المضاد الحيوي سلفاميثوكسازول-ميثوبريم بالعلاج كطريقة لتقليل الانتكاسات لبعض أشكال الأمراض.

كيف يتم التشخيص؟

لتشخيص داء فجنر الحبيبي ، يقوم الطبيب بتقييم الأعراض المقدمة والفحص البدني الذي يمكن أن يعطي العلامات الأولى.

ثم ، للتأكد من التشخيص ، الفحص الرئيسي هو خزعة من الأنسجة المصابة ، مما يدل على تغييرات متوافقة مع التهاب الأوعية الدموية أو التهاب حبيبي نخر. قد تكون هناك حاجة أيضا اختبارات مثل الجرعات الأجسام ANCA.

بالإضافة إلى ذلك ، من المهم للطبيب أن يميز هذا المرض عن الآخرين الذين قد يكون لديهم مظاهر مشابهة ، مثل سرطان الرئة ، سرطان الغدد الليمفاوية ، تعاطي الكوكايين أو الورم الحبيبي اللمفي ، على سبيل المثال.

ما الذي يسبب داء فجنر الحبيبي

إن الأسباب الدقيقة التي تؤدي إلى بداية هذا المرض غير معروفة ، ومع ذلك ، فمن المعروف أنها مرتبطة بالتغيرات في الاستجابة المناعية ، والتي قد تكون لمكونات الجسم أو المكونات الخارجية التي تخترق الجسم.