متلازمة Maffucci هو مرض نادر يصيب الجلد والعظام ، ويسبب أورام الغضروف ، وتشوهات في العظام وظهور أورام داكنة في الجلد ناتجة عن النمو غير الطبيعي للأوعية الدموية.
أسباب متلازمة Mafucci هي وراثية وتؤثر على الرجال والنساء على حد سواء. عادة ، تتطور أعراض المرض في مرحلة الطفولة من عمر 4 إلى 5 سنوات.
متلازمة Maffucci ليس لها علاج ، ولكن المرضى قد يتلقون العلاج لتقليل أعراض المرض وتحسين نوعية حياتهم.
أعراض متلازمة مافوتشي
الأعراض الرئيسية لمتلازمة مافوتشي هي:
- أورام حميدة في غضروف اليدين والقدمين والعظام الطويلة في الذراع والساقين.
- تصبح العظام هشة وسهلة الانكسار.
- تقصير العظام
- Hemangiomas ، والتي تتكون من أورام زرقاء صغيرة داكنة أو زرقاء على الجلد.
- قصر القامة
- عدم وجود العضلات.
قد يصاب الأفراد الذين يعانون من متلازمة مافوتشي بسرطان العظم ، خاصة في الجمجمة ، ولكن أيضًا سرطان المبيض أو الكبد.
يتم إجراء تشخيص متلازمة Mafucci من خلال الفحص البدني وتحليل الأعراض المقدمة من قبل المرضى.
علاج متلازمة مافوتشي
يتكون علاج متلازمة مافوتشي من التقليل من أعراض المرض عن طريق الجراحة لتصحيح تشوهات العظام أو المكملات الغذائية للمساعدة في نمو الطفل.
يجب على الأفراد المتأثرين بالمرض استشارة طبيب العظام بشكل منتظم لتقييم التغيرات في العظام وتطوير سرطان العظام وعلاج الكسور التي تحدث بسبب المرض. وينبغي أيضا استشارة طبيب الأمراض الجلدية لتقييم مظهر وتطور الأورام الوعائية في الجلد.
من المهم بالنسبة للمرضى إجراء فحوصات بدنية منتظمة أو أشعة سينية أو تصوير مقطعي.
صور متلازمة مافوتشي
المصدر: مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها
الصورة 1: وجود أورام صغيرة في مفاصل الأصابع المميزة لمتلازمة مافوتشي ؛
صورة 2: ورم وعائي في جلد مريض يعاني من متلازمة مافوتشي.
رابط مفيد:
- ورم وعائي
- متلازمة Proteus
