متلازمة فايفر: ما هي ، أنواعها ، تشخيصها وعلاجها

متلازمة فايفر مرض نادر يحدث عندما تتحد العظام المكونة للرأس في وقت أبكر مما هو متوقع ، في الأسابيع الأولى من الحمل ، مما يؤدي إلى تطور تشوهات في الرأس والوجه. بالإضافة إلى ذلك ، هناك سمة أخرى لهذه المتلازمة وهي الاتحاد بين أصابع اليدين والقدمين.

أسبابه وراثية وليس هناك ما تفعله الأم أو الأب أثناء الحمل يمكن أن يسبب هذه المتلازمة ولكن هناك دراسات تشير إلى أنه عندما يصبح الوالدان حاملاً بعد سن الأربعين ، فإن فرص الإصابة بهذا المرض تكون أكبر.

التغيرات في الأصابع المميزة لمتلازمة فايفر

أنواع متلازمة فايفر

يمكن تصنيف هذا المرض حسب شدته ويمكن أن يكون:

• النوع الأول: هو أخف أشكال المرض ويحدث عندما يكون هناك اتحاد في عظام الجمجمة ، وتكون الخدين غائرتين وتحدث تغيرات في أصابع اليدين أو القدمين ولكن بشكل عام يتطور الطفل بشكل طبيعي ويتم الحفاظ على ذكائه ، على الرغم من احتمال حدوث ذلك الصمم واستسقاء الرأس.
• النوع الثاني: يكون الرأس على شكل برسيم ، مع مضاعفات في الجهاز العصبي المركزي ، بالإضافة إلى تشوه في العينين والأصابع وفي تكوين الأعضاء. في هذه الحالة ، يكون لدى الطفل انصهار بين عظام الذراعين والساقين ، وبالتالي فهو غير قادر على تحديد المرفقين والركبتين بشكل جيد ، وعادة ما يكون هناك تخلف عقلي.
• النوع 3: له نفس خصائص النوع 2 ، ومع ذلك ، فإن الرأس ليس في شكل البرسيم.

فقط الأطفال الذين يولدون بالنوع 1 هم أكثر عرضة للبقاء على قيد الحياة ، على الرغم من الحاجة إلى العديد من العمليات الجراحية طوال حياتهم ، في حين أن النوعين 2 و 3 أكثر شدة ولا ينجون بشكل عام بعد الولادة.

كيف يتم التشخيص

يتم التشخيص عادة بعد الولادة بفترة وجيزة من خلال ملاحظة جميع الخصائص التي يتمتع بها الطفل. ومع ذلك ، أثناء الموجات فوق الصوتية ، قد يشير طبيب التوليد إلى أن الطفل يعاني من متلازمة بحيث يمكن للوالدين الاستعداد. من النادر أن يشير طبيب التوليد إلى أنها متلازمة فايفر لأن هناك متلازمات أخرى قد يكون لها خصائص مشابهة مثل متلازمة أبيرت أو متلازمة كروزون على سبيل المثال.

تتمثل الخصائص الرئيسية لمتلازمة فايفر في الالتحام بين العظام التي تشكل الجمجمة والتغيرات في أصابع اليدين والقدمين التي يمكن أن تظهر من خلال:

• شكل رأس بيضاوي أو غير متماثل ، على شكل 3 أوراق برسيم ؛
• أنف مسطح صغير
• انسداد مجرى الهواء؛
• يمكن أن تكون العيون بارزة للغاية ومتباعدة ؛
• ثخانة الإبهام وتنحرف إلى الداخل ؛
• أصابع كبيرة بعيدة عن البقية ؛
• انضمت أصابع القدم معًا من خلال غشاء رقيق.
• قد يكون هناك عمى بسبب العيون المتضخمة وموضعها وزيادة ضغط العين ؛
• قد يكون هناك صمم بسبب تشوه في قناة الأذن.
• قد يكون هناك تخلف عقلي.
• قد يكون هناك استسقاء الرأس.

يمكن للوالدين الذين أنجبوا طفلًا كهذا أن ينجبوا أطفالًا آخرين يعانون من نفس المتلازمة ولهذا السبب يُنصح بالذهاب إلى استشارة استشارية وراثية للحصول على معلومات أفضل ومعرفة فرص إنجاب طفل سليم.

كيف يتم العلاج

يجب أن يبدأ علاج متلازمة فايفر بعد الولادة ببعض العمليات الجراحية التي يمكن أن تساعد الطفل على التطور بشكل أفضل وتمنع فقدان البصر أو السمع ، إذا كان لا يزال هناك متسع من الوقت للقيام بذلك. عادة ما يخضع الطفل المصاب بهذه المتلازمة لعدة عمليات جراحية في الجمجمة والوجه والفك من أجل فك ضغط الدماغ وإعادة تشكيل الجمجمة واستيعاب العينين بشكل أفضل وفصل الأصابع وتحسين المضغ.

في السنة الأولى من العمر ، يُنصح بإجراء جراحة لفتح غرز الجمجمة ، بحيث يستمر الدماغ في النمو بشكل طبيعي ، دون أن يضغط على عظام الرأس. إذا كانت عيون الطفل بارزة جدًا ، فيمكن إجراء بعض العمليات الجراحية لتصحيح حجم المدارات من أجل الحفاظ على الرؤية.

قبل أن يكمل الطفل عامين من العمر ، قد يقترح الطبيب أن يتم تقييم الأسنان من أجل الجراحة المحتملة أو استخدام أجهزة محاذاة الأسنان ، والتي تعتبر ضرورية للتغذية.

هل أفادتك هذة المعلومات؟

نعم / لا

رأيك مهم! اكتب هنا كيف يمكننا تحسين نصنا:

أي أسئلة؟ انقر هنا للرد.

البريد الإلكتروني الذي تريد تلقي الرد فيه:

تحقق من رسالة التأكيد التي أرسلناها إليك.

اسمك:

سبب الزيارة:

--- اختر السبب - المرض يعيش أفضلمساعدة شخص آخر اكتساب المعرفة

هل أنت متخصص في الصحة؟

لاطبيب صيدلاني ممرضة خبيرة تغذية الطب الحيوي معالج طبيعي خبيرة تجميل أخرى