انحلال البشرة الفقاعي dystrophic ، المعروف أيضا باسم التهاب الجلد الفقاعي dystrophic ، هو مرض جلدي خطير وراثي ، ويرجع ذلك إلى طفرات في الجينات المسؤولة عن تشكيل البروتينات التي تسمح بالاتصال بين طبقات الجلد.
هذه العيوب في بروتينات الجلد ، تجعل حاميات هذا المرض تتطور ، من الأيام أو الأشهر الأولى من الحياة ، الآفات الجلدية ، البثور والندوب ، في أي منطقة من الجسم ، بما في ذلك الفم والمريء ، والتشوهات في القدمين واليدين ، والتي تؤثر بشكل كبير على نوعية حياة الشخص المصاب.
على الرغم من عدم وجود علاج ، فإن علاج انحلال البشرة الفقاعي ينطوي على رعاية الجرح والتغذية والتحكم في الألم ، ويمكن الإشارة إلى الجراحة في حالات التندب التي تضعف الحركة أو القدرة على البلع.
المصدر: مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها
الأعراض الرئيسية
في التهاب الجلد الفقاعي التصعري ، تنشأ الآفات الجلدية بسبب السكتات الدماغية الصغيرة ، والتدليك أو الخدوش على الجلد ، وهو هش للغاية ويؤدي إلى تقشر طبقاته بسهولة. العلامات والأعراض الرئيسية هي:
- تقرحات في الجلد.
- بشرة حمراء ومتقشرة.
- ظهور الندوب على الجلد.
- الألم ، الذي يمكن أن يكون شديدًا جدًا ، عندما تنشأ الآفات ؛
- فقدان الأظافر
- التشوهات في اليدين والقدمين والمفاصل.
- تضييق المريء ، مما يجعل من الصعب ابتلاع الطعام ؛
- فقر الدم.
- تأخر النمو.
يمكن أن تنتشر البثور في جميع أنحاء الجسم وتزداد في الحجم ، مما يجعل من الصعب الشفاء وزيادة فرص العدوى.
بالإضافة إلى الجلد ، قد تتأثر أعضاء أخرى من الجسم بالتهاب الجلد الفقاعي الحاد ، وأهمها الأسنان ، والجهاز الهضمي ، والجهاز التنفسي ، والمسالك البولية ، والعيون والأوعية الدموية ، وخاصة في الأشخاص الذين يصابون بأشكال أكثر حدة. من المرض.
كيف أؤكد
يتم إجراء تشخيص التهاب الجلد الفقاعي dystrophic من قبل طبيب الأمراض الجلدية ، من خلال تحليل أعراض المريض والآفات الجلدية. ومع ذلك ، يتم تأكيد التشخيص عن طريق فحص للطفرات في الجين.
فهم كيفية إجراء الفحص الجلدي الذي يكشف آفات الجلد.
ما هي أنواع
يمكن التمييز بين انحلال البشرة الفقاعي dystrophic إلى نوعين ، وفقا لنوع التغيير الوراثي الذي ينشأ عنه وشكل انتقال من الآباء إلى ذرية:
- Epidermolysis bullosa إنحطاطي متنحي (اختلاف هالوبو سيمنز) ، الذي ينتقل عندما يكون كلا الوالدين حاملين للجين وأكثر شدة ؛
- Epidermolysis bullosa dystrophic ( مرض Cockayne-Touraine) ، الذي يمكن أن ينتقل عندما يحمل واحد من الوالدين الجين المعيب ، ولكن لديه صورة سريرية أخف.
بالإضافة إلى انحلال البشرة الفقاعي المعدي المريئي ، هناك أنواع أخرى من انحلال البشرة الفقاعي ، تدعى البساطة والوصلات ، والتي تسبب أيضًا هشاشة شديدة ومظهرًا للآفات الجلدية ، ولكنها تظهر بعض الاختلافات. فهم أفضل الفروق بين أنواع البشرة الفقاعي وكيفية علاجها.
كيف يتم العلاج؟
التهاب الجلد الفقاعي التصعري ليس له علاج ، ومع ذلك ، من الممكن معالجة الجروح حتى لا تصيبها ، ويجب إجراء الضمادات اليومية على الجلد لإبقائها خالية من الكائنات الحية الدقيقة وتسهيل شفائها. بالإضافة إلى ذلك ، يوصى باستخدام الأدوية المسكنة أو المضادة للالتهابات التي تقاوم الألم.
قد يكون العلاج بالجراحة ضروريًا عندما تسبب الآفات ندوبًا تعطل الجماليات ورفاهية الشخص المصاب لأنها قد تسبب تغيرات في القدرة على ابتلاع الطعام أو التقلصات في القدمين أو اليدين أو مفاصل الجسم.
