داء الصباغ الدموي هو مرض يسبب الحديد الزائد في الجسم ، والذي قد يتراكم في مختلف أعضاء الجسم ، وظهور مضاعفات مثل تشمع الكبد ، السكري ، سواد الجلد ، قصور القلب ، آلام المفاصل أو خلل وظيفي الغدد ، على سبيل المثال.
يمكن إحداث هذا المرض بطريقتين:
- داء ترسب الأصبغة الوراثي : هو السبب الرئيسي للمرض ، والذي يحدث بسبب طفرات في الجينات المسؤولة عن امتصاص الحديد في الجهاز الهضمي ، والتي يتم امتصاصها الآن بكميات كبيرة ؛
- هيموكروماتوس الثانوي أو المكتسب : يحدث تراكم الحديد نتيجة لحالات أخرى ، خاصة في الأشخاص الذين يعانون من أمراض تسمى اعتلال الهيموغلوبين ، حيث يؤدي تدمير خلايا الدم الحمراء إلى إطلاق كميات كبيرة من الحديد إلى مجرى الدم. الأسباب الأخرى هي نقل الدم المتكرر ، والتليف الكبدي المزمن ، أو استخدام الأدوية لعلاج فقر الدم ، على سبيل المثال.
يشار إلى أن علاج داء ترسب الأصبغة الدموية (hemochromatosis) من قبل أخصائي أمراض الدم ، مع أداء الفصد ، الذي يتم إزالته دوريا من الدم بحيث يتم نقل الحديد المترسب إلى خلايا الدم الحمراء الجديدة التي ينتجها الكائن. خيار آخر هو استخدام الأدوية المخلبية للحديد ، مثل Desferroxamine ، التي تساعد على القضاء عليه.
علامات وأعراض
يؤدي الحديد الزائد في مجرى الدم إلى إيداعه في مختلف أعضاء الجسم مثل الكبد والقلب والبنكرياس والجلد والمفاصل والخصيتين والمبيض والغدة الدرقية والغدة النخامية.
وبالتالي ، فإن العلامات والأعراض الرئيسية التي قد تنشأ:
- التعب.
- ضعف.
- تليف الكبد.
- السكري؛
- فشل القلب وعدم انتظام ضربات القلب.
- ألم المفاصل
- العقم.
- غياب الحيض
- العجز الجنسي
- الغدة الدرقية.
بالإضافة إلى ذلك ، يزيد تراكم الحديد وتليف الكبد من فرص الإصابة بسرطان الكبد. اقرأ المزيد عن الأعراض التي تشير إلى الحديد الزائد.
كيف أؤكد
الاختبارات الرئيسية المشار إليها لتشخيص المرض هي:
- جرعات من الحديد ، فيريتين ، وتشبع الترانسفيرين في الدم. معرفة ما هو الفيريتين وكيفية تقييم هذا الاختبار ؛
- الاختبارات الجينية التي قد تظهر تغيرات في الجينات المسببة للمرض ؛
- خزعة كبدية ، خاصة عندما لا يكون من الممكن تأكيد المرض أو التحقق من إيداع الحديد في الكبد ؛
- اختبار استجابة الفصد ، والذي يتم إجراؤه بسحب الدم ومراقبة مستويات الحديد ، موضح بشكل رئيسي للأشخاص الذين لا يستطيعون الخضوع لخزعة كبدية أو ما زال هناك شك حول التشخيص ؛
قد يطلب أخصائي أمراض الدم جرعات من إنزيمات الكبد ، والتحقيق في وظيفة أو ترسب الحديد في الأعضاء التي قد تتأثر ، وكذلك استبعاد الأمراض الأخرى التي قد تسبب أعراض مشابهة.
يجب فحص داء هيموكروماتوزيز في الأشخاص الذين يعانون من أعراض موحية ، عندما يكون هناك مرض كبدي أو مرض السكري أو أمراض القلب أو خلل الوظيفة الجنسية أو مرض المفاصل غير المبرر ، وكذلك في الأشخاص الذين لديهم أقارب من الدرجة الأولى مع المرض أو الذين لديهم اختبارات الدم.
كيف يتم العلاج؟
لا يوجد علاج للورم الغضروفي الوراثي الوراثي ، ومع ذلك ، يمكن إجراء العلاج كوسيلة لتخفيض مخازن الحديد في الدم ومنع الترسبات في الأعضاء.
الشكل الرئيسي للعلاج هو مع الفصد ، المعروف أيضا باسم sangrias ، حيث يتم إزالة جزء من الدم في الجلسات بحيث يحدث زيادة الحديد لتكوين خلايا الدم الحمراء الجديدة التي ينتجها الكائن.
هذا العلاج لديه جلسة أولية أكثر عدوانية ، ولكن جرعات الصيانة مطلوبة ، حيث يتم سحب حوالي 350-450 مل من الدم 1 إلى 2 مرات في الأسبوع. ويمكن بعد ذلك توسيع نطاق الجلسات وفقًا لنتائج فحوصات المتابعة ، كما يتضح من طبيب أمراض الدم.
خيار العلاج الآخر هو استخدام خالب الحديد أو "الخاطفين" ، مثل Desferroxamine. يشار إلى هذا العلاج للأشخاص الذين لا تتسامح مع الفصد ، وخاصة أولئك الذين يعانون من فقر الدم الشديد ، وفشل القلب أو تليف الكبد المتقدمة. تعرف على المزيد من الإرشادات حول علاج الحديد الزائد في الدم.
النظام الغذائي لداء الصباغ الدموي
خلال العلاج ، يشار أيضا إلى انخفاض استهلاك الحديد الزائد عن طريق التغذية. بعض نصائح النظام الغذائي هي:
- تجنب تناول اللحوم بكميات كبيرة ، مع إعطاء الأفضلية للحوم البيضاء.
- تناول السمك مرتين على الأقل في الأسبوع.
- تجنب تناول الخضار الغنية بالحديد ، مثل السبانخ أو البنجر أو الفاصوليا الخضراء ، أكثر من مرة واحدة في الأسبوع.
- تناول خبز الحبوب الكاملة بدلاً من الخبز الأبيض أو المخصب بالحديد.
- أكل الجبن والحليب أو اللبن يوميا لأن الكالسيوم يخفض امتصاص الحديد.
- تجنب تناول المكسرات ، مثل الزبيب ، بكميات كبيرة لأنها غنية بالحديد.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب على المريض تجنب المشروبات الكحولية لتجنب تلف الكبد وعدم استهلاك الفيتامينات مع الحديد وفيتامين C ، لأن هذا يزيد من امتصاص الحديد. اكتشف المزيد عن الأطعمة التي يجب عليك تجنبها في Foods Rich in Iron.
