بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية: ما هي وكيف يتم التشخيص

بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية ، والمعروفة أيضًا باسم PNH ، هي مرض نادر من أصل وراثي ، يتميز بالتغيرات في غشاء خلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى تدميرها والقضاء على مكونات خلايا الدم الحمراء في البول ، وبالتالي تعتبر الحالة الانحلالية المزمنة. فقر دم.

يشير المصطلح الليلي إلى الفترة من اليوم التي لوحظ فيها أعلى معدل لتدمير خلايا الدم الحمراء لدى الأشخاص المصابين بالمرض ، ولكن أظهرت التحقيقات أن انحلال الدم ، أي تدمير خلايا الدم الحمراء ، يحدث في أي وقت من اليوم في الأشخاص المصابون بهذا المرض بيلة هيموجلوبينية.

لا يوجد علاج لـ PNH ، ولكن يمكن إجراء العلاج من خلال زرع نخاع العظم واستخدام Eculizumab ، وهو الدواء المحدد لعلاج هذا المرض. تعرف على المزيد حول Eculizumab.

الأعراض الرئيسية

الأعراض الرئيسية لبيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية هي:

• البول داكن للغاية ، بسبب التركيز العالي لخلايا الدم الحمراء في البول.
• ضعف؛
• نعاس؛
• ضعف الشعر والأظافر.
• بطء؛
• ألم عضلي؛
• عدوى متكررة
• الشعور بالمرض
• وجع بطن؛
• اليرقان؛
• ضعف الانتصاب عند الذكور.
• انخفاض وظائف الكلى.

الأشخاص المصابون بالهيموغلوبين الانتيابي الليلي لديهم فرصة متزايدة للتخثر بسبب التغيرات في عملية تخثر الدم.

كيف يتم التشخيص

يتم تشخيص البيلة الهيموجلوبينية الليلية الانتيابية عن طريق عدة اختبارات ، مثل:

• تعداد الدم ، والذي يشار إليه في الأشخاص الذين يعانون من PNH ، قلة الكريات الشاملة ، والذي يتوافق مع انخفاض جميع مكونات الدم - تعرف على كيفية تفسير تعداد الدم ؛
• جرعة البيليروبين الحر ، التي تزداد ؛
• التعرف والجرعة ، عن طريق قياس التدفق الخلوي ، لمولدات المضادات CD55 و CD59 ، وهي بروتينات موجودة في غشاء خلايا الدم الحمراء ، وفي حالة الهيموغلوبين ، يتم تقليلها أو غيابها.

بالإضافة إلى هذه الاختبارات ، قد يطلب اختصاصي أمراض الدم اختبارات تكميلية ، مثل اختبار السكروز واختبار HAM ، والتي تساعد في تشخيص بيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية. عادة ما يحدث التشخيص بين 40 و 50 سنة وبقاء الشخص على قيد الحياة حوالي 10 إلى 15 سنة.

كيفية المعاملة

يمكن علاج بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية عن طريق زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الخيفي وعقار Eculizumab (Soliris) 300 مجم كل 15 يومًا. يمكن توفير هذا الدواء عن طريق SUS من خلال الإجراءات القانونية.

يوصى أيضًا بتناول مكملات الحديد بحمض الفوليك ، بالإضافة إلى المراقبة الغذائية والدموية الكافية.

هل أفادتك هذة المعلومات؟

نعم / لا

رأيك مهم! اكتب هنا كيف يمكننا تحسين نصنا:

أي أسئلة؟ انقر هنا للرد.

البريد الإلكتروني الذي تريد تلقي الرد فيه:

تحقق من رسالة التأكيد التي أرسلناها إليك.

اسمك:

سبب الزيارة:

--- اختر السبب - المرض يعيش أفضلمساعدة شخص آخر اكتساب المعرفة

هل أنت متخصص في الصحة؟

لاطبيب صيدلاني ممرضة خبيرة تغذية الطب الحيوي معالج طبيعي خبيرة تجميل أخرى