الحثل العضلي الدوشيني هو مرض وراثي يصيب الرجال فقط ويتميز بعدم وجود البروتين في العضلات ، مما يؤدي إلى ضعف تدريجي في الجهاز العضلي للجسم كله.
هذا المرض ليس له علاج ، وعلاجه يتم عن طريق الأدوية والعلاج الطبيعي بهدف إبطاء تطور المرض وظهور المضاعفات.
أعراض ضمور
الأعراض الرئيسية لحثل دوشين العضلي هي:
- تأخير لبدء المشي ؛
- ضعف العضلات ، في البداية في الساقين.
- السقوط المتكرر
- صعوبة في الرفع.
عادة ما تبدأ هذه الأعراض في الثلاث سنوات الأولى من الحياة ، وتصبح أكثر وضوحًا في سن الخامسة ، عندما يظهر الطفل صعوبة واضحة في المشي والجري والقفز. عادة ما يحدث عدم القدرة على المشي بين سن 8 و 12 سنة ، عندما يكون الطفل يعتمد على كرسي متحرك للالتفاف.
مضاعفات دوشين ضمور العضلات
المضاعفات الرئيسية الناجمة عن ضمور العضلات دوشين هي:
- الجنف الشديد.
- صعوبة في التنفس
- الالتهاب الرئوي.
- فشل القلب
- السمنة أو سوء التغذية.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يعاني المرضى الذين يعانون من هذا الحثل من تأخر عقلي معتدل ، ولكن هذه الخاصية لا ترتبط بمدة أو شدة المرض.
تشخيص الحثل العضلي دوشين
يتم تشخيص حثل دوشين العضلي من خلال الفحص السريري واختبارات الدم وخزعة العضلات ، لتحديد نقص البروتين dystrophin الضروري للحفاظ على صحة الخلايا العضلية.
علاج الحثل العضلي الدوشيني
الحثل العضلي دوشين هو أنه لا يوجد علاج له ، ويتم علاجه بهدف تأخير ومنع مضاعفات المرض.
العلاجات
يتم علاج حثل دوشين العضلي باستخدام أدوية الكورتيكويد مثل بريدنيزون والبريدنيزولون وديفلازاكورت. يجب استخدام هذه الأدوية مدى الحياة ، ولها دور في تنظيم الجهاز المناعي ، وتعمل بمثابة مضاد للالتهابات ، وتبطئ فقدان وظيفة العضلات.
ومع ذلك ، فإن الاستخدام المطول للكورتيكوستيرويدات عادة ما يسبب آثارًا جانبية مثل زيادة الشهية ، زيادة الوزن ، السمنة ، احتباس السوائل ، هشاشة العظام ، قصر القامة ، ارتفاع ضغط الدم ، والسكري.
العلاج الطبيعي
أنواع العلاج الطبيعي التي تستخدم عادة لعلاج دوشين ضمور العضلات هي الحركية والحركية التنفسية والعلاج المائي ، والتي تهدف إلى تأخير عدم القدرة على المشي ، والحفاظ على قوة العضلات ، وتخفيف الألم ومنع مضاعفات الجهاز التنفسي وكسور العظام.
العمر المتوقع في دوشين ضمور العضلات
متوسط العمر المتوقع لحوض دوشين العضلي هو 16 إلى 19 سنة ، مع حالات نادرة تتجاوز 25 سنة من العمر ، والسبب الرئيسي للوفاة هو مضاعفات القلب والجهاز التنفسي. عادة ، كلما أصبح الطفل يعتمد على الكرسي المتحرك ، كلما كانت نوعية الحياة المتوقعة أسوأ.
