يتم علاج الهيموفيليا ، وهو اضطراب وراثي يغير قدرة الدم على التجلط ، عن طريق استبدال عوامل تجلط الدم التي تكون ناقصة في الشخص ، وهو العامل VIII في حالة الهيموفيليا من النوع A ، والعامل تاسعا ، في حالة الهيموفيليا من النوع باء.
عوامل تجلط الدم هي بروتينات الدم الأساسية التي يتم تنشيطها عند تمزق الوعاء الدموي بحيث يتم احتواء النزيف ، لذلك عندما يتم تجديدها طوال فترة العلاج ، فإنها تساعد الشخص المصاب بالهيموفيليا على العيش حياة طبيعية بدون العديد من القيود. لمعرفة المزيد حول أسباب وكيفية التعرف على مرض الهيموفيليا ، تحقق من الأساطير والحقائق حول الهيموفيليا.
أنواع العلاج
على الرغم من أن علاج الهيموفيليا غير قابل للشفاء ، إلا أنه يساعد على منع حدوث النزيف بشكل متكرر ، ويسترشد بأخصائي أمراض الدم ، ويمكن القيام به بطريقتين مختلفتين:
- علاج الوقاية : يتكون من الاستبدال الدوري لعوامل التخثر ، بحيث تكون دائماً ذات مستويات متزايدة في الكائن الحي ، وتمنع حدوث نزيف محتمل. قد لا يكون هذا النوع من العلاج ضروريًا في بعض حالات الهيموفيليا المعتدل ، وقد يكون من المستحسن إجراء العلاج فقط عندما يكون هناك نوع من النزف.
- العلاج بعد النزيف : هو العلاج عند الطلب ، ويتم في جميع الحالات ، مع تطبيق عامل التخثر عندما يكون هناك حلقة من النزيف ، مما يسمح بحلها بسرعة أكبر.
في أي من المعالجات ، يجب حساب الجرعات وفقًا لوزن الجسم ، وشدة الهيموفيليا ومستويات نشاط عامل التخثر الذي يكون لدى كل شخص في الدم. يتم توفير مركزات العامل VIII أو IX من وزارة الصحة من خلال SUS ، ويتكون من أمبولة مسحوق يتم تخفيفها في الماء المقطر للتطبيق.
في الماضي ، كان العلاج يتم عن طريق عمليات نقل الدم ، والتي لم تعد ضرورية بشكل روتيني ، ولكن يمكن استخدامها في حالات الطوارئ أو في غياب حقن عوامل التخثر.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام أنواع أخرى من مركزات العامل المرقئ للمساعدة في التخثر ، مثل cryoprecipitate ، مجمع البروثرومبين و desmopressin ، على سبيل المثال. يتم إجراء هذه العلاجات مجاناً من قبل SUS ، في مراكز أمراض الدم في الولاية ، فقط من خلال إحالتها من قبل الطبيب العام أو أخصائي أمراض الدم.
العلاج في حالات الهيموفيليا مع المانع
قد يقوم بعض مرضى الهيموفيليا بتطوير أجسام مضادة للعامل VIII أو IX المركّز المستخدم للعلاج ، والذي يدعى المثبطات ، والذي قد يضعف استجابة العلاج.
في هذه الحالات ، قد يكون العلاج بجرعات أكبر ضروريًا ، أو مع ارتباط مكونات أخرى لتجلط الدم.
الرعاية أثناء العلاج
يجب على الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا أن يأخذوا الرعاية التالية:
- لممارسة الأنشطة البدنية ، لتقوية العضلات والمفاصل ، والحد من فرص النزيف ، ومع ذلك تجنب الألعاب الرياضية للتأثير أو الاتصال الجسدي العنيف ؛
- لاحظ ظهور أعراض جديدة ، خاصة عند الأطفال ، وانخفض مع العلاج ؛
- تناول الدواء دائمًا ، خاصةً في حالة السفر ؛
- لديك تحديد ، مثل سوار ، مشيرا إلى المرض ، للحالات الطارئة ؛
- إبلاغ الشرط عند القيام بأي إجراء ، مثل تطبيق اللقاح وجراحة الأسنان أو الإجراءات الطبية ؛
- تجنب الأدوية التي تسهل النزيف ، مثل الأسبرين ومضادات الالتهاب ومضادات التخثر ، على سبيل المثال.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يكون العلاج الطبيعي أيضًا جزءًا من علاج الهيموفيليا لأنه يحسن وظيفة الحركة ، مما يقلل من خطر حدوث مضاعفات مثل التهاب الغشاء الحليلي الانحلالي الحاد ، وهو التهاب في المفصل بسبب النزيف ، ويحسن من قوة العضلات ، هذا قد يقلل من الحاجة إلى أخذ عوامل تجلط الدم وتحسين نوعية الحياة.
