إن الهيموجلوبين الليلي الانتيابي ، المعروف أيضا باسم PNH ، هو مرض وراثي نادر يتسم بتغير في غشاء خلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى تدميره وإزالة مكونات خلايا الدم الحمراء في البول ، وبالتالي يعتبر فقر الدم الانحلالي المزمن.
يشير المصطلح الليلي إلى الفترة من اليوم الذي لوحظ فيه أعلى معدل لتدمير خلايا الدم الحمراء لدى الأشخاص المصابين بالمرض ، ولكن أظهرت الأبحاث أن انحلال الدم ، أي تدمير خلايا الدم الحمراء ، يحدث في أي وقت من اليوم في الأشخاص الذين يعانون من الهيموجلوبين.
ليس لدى PNH علاج ، ومع ذلك ، يمكن إجراء العلاج عن طريق زرع نخاع العظم واستخدام Eculizumab ، وهو الدواء المحدد لعلاج هذا المرض. معرفة المزيد عن Eczulimab.
الأعراض الرئيسية
الأعراض الرئيسية للهييوغلوبين الانتيابي الليلي هي:
- أول بول مظلم جداً ، بسبب التركيز العالي لخلايا الدم الحمراء في البول ؛
- ضعف.
- النعاس.
- ضعف الشعر والأظافر.
- بطء.
- ألم العضلات
- الالتهابات المتكررة
- الغثيان.
- ألم في البطن
- اليرقان.
- ضعف الانتصاب الذكور.
- انخفاض وظائف الكلى.
زاد الأشخاص الذين يعانون من الهيموغلوبين الانتيابي الليلي من فرص الجلطة بسبب التغيرات في عملية تخثر الدم.
كيف يتم التشخيص؟
يتم إجراء تشخيص الهيموغلوبين الانتيابي الليلي من خلال عدة اختبارات ، مثل:
- الهيموجرام ، التي في الشخص مع PNH ، يشار إلى قلة الكريات الشاملة ، والذي يتوافق مع انخفاض جميع مكونات الدم - كيفية تفسير عدد الدم.
- جرعة البيليروبين الحرة ، والتي تزداد ؛
- تحديد أو قياس ، من خلال التدفق الخلوي ، من مستضدات CD55 و CD59 ، وهي بروتينات موجودة في غشاء خلايا الدم الحمراء ، وفي حالة الهيموغلوبين ، يتم تقليلها أو غيابها.
بالإضافة إلى هذه الاختبارات ، قد يطلب أخصائي أمراض الدم اختبارات إضافية ، مثل اختبار السكروز واختبار HAM ، والتي تساعد في تشخيص الهيموجلوبين الليلي الانتيابي. عادة ما يحدث التشخيص ما بين 40 و 50 سنة وبقاء الشخص حوالي 10 إلى 15 سنة.
كيف تعالج
يمكن أن يتم علاج الهيموجلوبين الانتيابي الليلي مع زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم و مع عقار اكوليزوماب (Soliris) 300 ملغ كل 15 يوم. قد يتم توفير هذا الدواء من قبل SUS من خلال الإجراءات القانونية.
كما ينصح باستخدام مكملات مع الحديد ، مع حمض الفوليك ، بالإضافة إلى المراقبة الغذائية والدموية الكافية.
