Epidermolysis bullosa هو مرض جلدي جيني يسبب تكوين بثور على الجلد والأغشية المخاطية ، بعد أي احتكاك أو أقل صدمة ، مثل تنظيف علامات الجلد أو إزالة الإسعافات الأولية ، على سبيل المثال. وذلك لأن الأشخاص المصابين بهذا المرض يكونون حساسين للغاية ويصابون بسهولة بالغة ، مما يشكل بثورًا مؤلمة.
اعتمادًا على طبقة الجلد التي تؤدي إلى تكوين البثور ، يمكن تقسيم انحلال البشرة الفقاعي إلى 3 أنواع:
- Epidermolysis bullosa بسيطة : تشكيل فقاعات بسبب انفصال المنطقة داخل الجلد ، والتي تقع تحت الطبقة الوسطى من الجلد.
- Epidermolysis bullosa dystrophic : تنشأ الفقاعات بسبب انفصال منطقة intraderme ، والتي في الطبقة السطحية الأكثر ؛
- Epidermolysis bullosa junctional : يتميز بتكوين فقاعات بسبب انفصال المنطقة بين أكثر الطبقات السطحية والمتوسطة.
هذا النوع من التهاب الجلد ليس معديا وليس له علاج ، ويجب الحفاظ على علاجه باستمرار ، لأنه الطريقة الوحيدة لتخفيف الألم ومنع ظهور بثور جديدة.
كيف يتم العلاج؟
لا يوجد علاج محدد للبشرة الفقاعية ، ومن المهم للغاية إجراء مشاورات منتظمة مع طبيب الأمراض الجلدية لتقييم حالة الجلد وضبط العلاج في كل حالة.
لمنع ظهور الفقاعات
بما أنه لا يوجد علاج ، فإن العلاج يتم فقط لتخفيف الأعراض والحد من فرص ظهور بثور جديدة. تتمثل الخطوة الأولى في اتخاذ بعض الرعاية في المنزل ، مثل:
- ارتداء الملابس القطنية ، وتجنب الأقمشة الاصطناعية.
- أزل الملصقات من كل الملابس ؛
- ارتداء الملابس الداخلية التي يتم عكسها لمنع ملامسة الجلد مع الجلد ؛
- ارتداء أحذية خفيفة وواسعة بما يكفي لارتداء الجوارب بشكل مريح ؛
- كن حذرا جدا عند استخدام المناشف بعد الاستحمام عن طريق الضغط بلطف على الجلد بمنشفة ناعمة.
- تطبيق الفازلين بكثرة قبل إزالة الضمادات وعدم إجبارهم على الانسحاب ؛
- إذا كانت الملابس تلتصق في النهاية بالجلد ، اترك المنطقة المنقوعة في الماء حتى تطلق الملابس نفسها من الجلد.
- النوم مع الجوارب والقفازات لمنع الإصابات التي قد تحدث أثناء النوم.
بالإضافة إلى ذلك ، في حالة حدوث حكة جلدية ، قد يصف الطبيب استخدام الستيرويدات القشرية ، مثل Prednisone أو Hydrocortisone ، للتخفيف من التهاب الجلد وتقليل الأعراض ، ومنعه من خدش الجلد ، وإنتاج آفات جديدة.
يبدو أن استخدام البوتوكس في القدمين فعال في الوقاية من البثور في هذه المنطقة ، ويشار إلى استئصال المعدة عندما لا يمكن إطعامه بشكل صحيح دون ظهور بثور في الفم أو المريء.
لعلاج الفقاعات الموجودة
من الأفضل علاج البثور الموجودة في المستشفى أو في العيادة الصحية من قبل الطبيب أو الممرضة من أجل الحفاظ على خلع الملابس العقيمة ومنع ظهور العدوى.
ومع ذلك ، إذا تطورت العدوى ، قد يصف طبيب الأمراض الجلدية المضادات الحيوية لمكافحة البكتيريا الزائدة وتسهيل شفاء الجلد.
عندما تكون هناك حاجة لعملية جراحية
عادة ما يشار إلى جراحة لالتهاب الجلد الفقاعي في حالة أن الندوب التي خلفتها البثور تجعل من الصعب على الجسم أن يتحرك أو يسبب تشوهات تقلل من نوعية الحياة.
في بعض الحالات ، لا يزال من الممكن استخدام الجراحة لجعل المقتطفات الجلدية ، وخاصة على الجروح التي تستغرق وقتا طويلا للشفاء.
الأعراض الرئيسية للبشر الفقاعي
أعراض انحلال البشرة الفقاعي هي:
- ظهور بثور على الجلد أو الأغشية المخاطية في الحد الأدنى من الصدمة ؛
- قد يكون هناك ضعف أو غياب الأظافر أو نقصان أو غياب الشعر وتقليل التعرق أو التعرق المبالغ فيه.
يمكن أن تتأثر العين أيضًا بتكوين البثور ، والتي ، عندما تصبح متكررة ، يمكن أن تؤثر على الرؤية.
يمكن أن يتم تشخيص تفكك البشرة الفقاعي من خلال فحوصات مثل خزعة الجلد والفحص المناعي أو الفحص المجهري الإلكتروني الذي يجب أن يطلبه طبيب الأمراض الجلدية.
