Polycythemia فيرا هو مرض التكاثر النخاعي من الخلايا المكونة للدم ، التي تتميز بانتشار غير المنضبط من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
الزيادة في هذه الخلايا ، وخاصة خلايا الدم الحمراء ، يجعل الدم أكثر سمكا وقد يؤدي إلى مضاعفات أخرى مثل تضخم الطحال وزيادة تكوين الجلطة الدموية ، مما يزيد من خطر الإصابة بالجلطة أو النوبات القلبية أو السكتة الدماغية أو حتى يؤدي إلى زيادة أمراض مثل اللوكيميا النخاعية الحادة أو myelofibrosis.
يتكون العلاج من إجراء إجراء يسمى الفصد وإدارة الأدوية التي تساعد على تنظيم عدد الخلايا في الدم.
ما هي علامات وأعراض
يؤدي ارتفاع عدد خلايا الدم الحمراء إلى زيادة في الهيموجلوبين ولزوجة الدم ، مما قد يتسبب في ظهور أعراض عصبية مثل الدوخة ، والصداع ، وارتفاع ضغط الدم ، والتغيرات البصرية ، ونوبات نقص تروية عابرة.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأشخاص المصابين بهذا المرض غالباً ما يكون لديهم حكة عامة ، خاصة بعد الاستحمام الساخن والضعف وفقدان الوزن والإجهاد وعدم وضوح الرؤية والتعرق المفرط وتورم المفاصل وضيق التنفس والتنميل والوخز والحرق أو الضعف في الدول الأعضاء.
مضاعفات المرض
هناك بعض الحالات للأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر فيرا التي لا تظهر علامات وأعراض ، ومع ذلك ، فإن بعض الحالات قد تؤدي إلى مشاكل أكثر خطورة:
1. تشكيل جلطة الدم
قد يؤدي زيادة سماكة الدم وما يترتب عليه من انخفاض تدفق والتغيير في أعداد الصفائح الدموية إلى تشكل جلطات دموية ، مما قد يؤدي إلى الإصابة بنوبة قلبية أو سكتة دماغية أو انسداد رئوي أو تخثر. معرفة المزيد عن الأمراض القلبية الوعائية.
2. ضخامة الطحال
يساعد الطحال الجسم على محاربة الالتهابات ويساعد على القضاء على خلايا الدم التالفة. الزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء أو حتى خلايا الدم الأخرى يؤدي إلى عمل الطحال أكثر من الطبيعي ، مما يؤدي إلى زيادة في الحجم. رؤية المزيد عن تضخم الطحال.
3. حدوث أمراض أخرى
على الرغم من ندرة ذلك ، قد يؤدي كثرة الحمر فيرا إلى أمراض أخرى أكثر خطورة ، مثل مرض نخر أليف النخاع ، متلازمة خلل التنسج النقوي ، أو سرطان الدم الحاد. في بعض الحالات ، قد يتطور النخاع العظمي أيضًا إلى تجلّط متسلسل وخمول في الخلية.
الأسباب المحتملة
يحدث كثرة الحمر فيرا عندما يحدث طفرة جين JAK2 ، الذي يسبب مشاكل في إنتاج خلايا الدم. هذا هو مرض نادر يحدث في حوالي 2 من كل 100،000 شخص ، وعادة ما يزيد على سن الستين.
عادة ينظم الكائن السليم كمية الإنتاج لكل نوع من أنواع خلايا الدم الثلاثة: الأحمر ، الأبيض والصفائح الدموية ، ولكن في Polycythemia Vera ، هناك انخفاض مبالغ فيه في واحد أو أكثر من أنواع خلايا الدم.
ما هو التشخيص
من أجل تشخيص المرض ، يجب إجراء اختبارات الدم ، والتي تظهر في الأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر فيرا زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء ، وفي بعض الحالات زيادة في خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، ومستويات عالية من الهيموجلوبين وانخفاض مستويات الإريثروبويتين .
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء الطموح أو أخذ عينة من النخاع العظمي للحصول على عينة لتحليلها فيما بعد.
كيف يتم العلاج؟
Polycythemia vera هو مرض مزمن لا علاج له ، ويتكون العلاج من تقليل خلايا الدم الزائدة ، وفي بعض الحالات قد يقلل من خطر حدوث مضاعفات:
علاج الفصد: يتكون هذا الأسلوب من استنزاف الدم من الأوردة ، والذي عادة ما يكون الخيار العلاجي الأول للأشخاص الذين يعانون من هذا المرض. هذا الإجراء يقلل من عدد خلايا الدم الحمراء ، مما يقلل أيضا من حجم الدم.
الأسبرين : قد يصف الطبيب الأسبرين بجرعة منخفضة ، ما بين 100 و 150 ملغ ، لتقليل خطر تجلط الدم.
أدوية لخفض خلايا الدم: إذا لم يكن الفصد كافياً لكي يكون العلاج فعّالاً ، فقد تحتاج إلى تناول أدوية مثل:
- هيدروكسي يوريا ، والتي يمكن أن تقلل من إنتاج خلايا الدم في نخاع العظام.
- Interferon alfa ، الذي يحفز الجهاز المناعي لمكافحة الإفراط في إنتاج خلايا الدم ، للأشخاص الذين لا يستجيبون بشكل جيد لهروكسي يوريا ؛
- Ruxolitinib ، الذي يساعد الجهاز المناعي لتدمير الخلايا السرطانية ويمكن أن يحسن الأعراض ؛
- الأدوية لتقليل الحكة ، مثل مضادات الهيستامين.
إذا أصبحت الحكة شديدة للغاية ، فقد يكون من الضروري استخدام العلاج بالأشعة فوق البنفسجية أو استخدام الأدوية مثل الباروكستين أو فلوكستين.
كيفية منع المضاعفات
لمنع المضاعفات ، بالإضافة إلى كونها موصى بها لمتابعة العلاج بشكل صحيح ، من المهم أيضًا تبني أسلوب حياة أكثر صحة من خلال ممارسة التمارين الرياضية المنتظمة ، مما يحسن الدورة الدموية ويقلل من خطر الإصابة بجلطات الدم. ينبغي للمرء أيضا تجنب تدخين السجائر لأنه يزيد من خطر الاصابة بالنوبات القلبية والسكتة الدماغية.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب معالجة الجلد بشكل جيد للحد من الحكة عن طريق الاستحمام بالماء الدافئ ، باستخدام هلام حمام خفيف وكريم مضاد للحساسية وتجنب درجات الحرارة القصوى ، والتي يمكن أن تزيد من تدفق الدم. لهذا ، يجب على المرء تجنب التعرض للشمس في فترات النهار الحار وحماية الجسم من التعرض للبرد الشديد.
