فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، أو PTT ، هو مرض دموي نادر ولكنه قاتل يتميز بتشكل الجلطة الدموية الصغيرة في الأوعية الدموية ، وهو أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا.
في PTT هناك انخفاض ملحوظ في عدد الصفائح الدموية ، بالإضافة إلى الحمى ، ومعظم الوقت ، ضعف الجهاز العصبي بسبب التغير في تدفق الدم إلى الدماغ بسبب الجلطات.
يرتكز تشخيص PTT من قبل أخصائي أمراض الدم أو الممارس العام وفقًا لأعراض ونتائج عملية الدمويّة والدم ، ويجب أن يبدأ العلاج بعد ذلك بقليل ، لأن المرض يكون مميتًا في حوالي 95٪ عند عدم معالجته.
أسباب PTT
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية تحدث أساسا بسبب نقص أو تغيير جيني لإنزيم ، ADAMTS 13 ، المسؤولة عن خفض جزيئات العامل فون ويلبراند ، وتفضيل وظيفتها. يوجد عامل فون ويلبراند في الصفائح الدموية وهو مسؤول عن تعزيز التصاق الصفائح الدموية بالبطاطا ، والحد من النزف ووقفه.
وهكذا ، في غياب إنزيم ADAMTS 13 ، تظل جزيئات العامل فون ويلبراند كبيرة وتضعف عملية الركود في الدم وتزداد فرص تكوين الجلطة.
وبالتالي ، قد يكون لـ PTT أسباب موروثة ، والتي تقابل عجز ADAMTS 13 ، أو المكتسبة ، وهي تلك التي تؤدي إلى انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، مثل استخدام الأدوية المثبطة للمناعة أو العلاج الكيميائي ، أو العدوى ، أو قصور التغذية أو أمراض السيارات. -immons ، على سبيل المثال.
علامات وأعراض
عادةً ما يكون لـ PTT أعراض غير محددة ، ومع ذلك ، فمن الشائع أن يكون لدى المرضى المشتبه بهم PTT 3 على الأقل من الخصائص التالية:
- كثرة الصفيحات الحادة.
- فقر الدم الانحلالي ، حيث شكلت الجلطات الدموية تحلل خلايا الدم الحمراء.
- حمى.
- اختلال كلوي
- ضعف عصبي ، والذي يمكن إدراكه من خلال الصداع ، الارتباك الذهني والنوبات المرضية.
ومن الشائع أيضًا أن يصاب المرضى الذين يُشتبه في إصابتهم بالـ PTT بأعراض قلة الصفيحات ، مثل ظهور بقع أرجوانية أو حمراء على الجلد ، أو نزيف في اللثة أو الأنف ، والتحكم الصعب في نزيف الجروح الصغيرة. معرفة الأعراض الأخرى لنقص الصفيحات.
الاختلالات الكلوية والعصبية هي المضاعفات الرئيسية للـ TTP وتنشأ عندما تخترق الجلطة الصغيرة مرور الدم إلى كل من الكليتين والدماغ ، مما قد يؤدي إلى الفشل الكلوي والغيبوبة ، على سبيل المثال. لتجنب التعقيدات ، من المهم أنه بمجرد ظهور العلامات الأولى ، يجب استشارة طبيب عام أو متخصص في أمراض الدم لإجراء التشخيص والعلاج.
كيف يتم التشخيص؟
ويستند تشخيص فرفرية نقص الصفيحات التخثرية على الأعراض التي قدمها الشخص ، بالإضافة إلى نتيجة لعملية الدم ، حيث لوحظ انخفاض في كمية الصفائح الدموية ، تسمى نقص الصفيحات الدموية ، ويمكن ملاحظة تراكم الصفائح الدموية في لطخة الدم. تصبح الصفائح الدموية مرتبطة ببعضها البعض ، وكذلك الخلايا الشيزوسية ، وهي أجزاء من خلايا الدم الحمراء ، حيث تمر خلايا الدم الحمراء عبر الأوعية الدموية التي تعوقها الأوعية الصغيرة.
قد تكون هناك حاجة أيضا اختبارات أخرى للمساعدة في تشخيص PTT ، مثل وقت النزيف ، والذي يزداد ، وغياب أو الحد من انزيم ADAMTS 13 ، والذي هو واحد من أسباب تكوين خثرة صغيرة.
علاج PTT
يجب البدء في علاج فرفرية نقص الصفيحات الخثارية في أقرب وقت ممكن ، لأنها قاتلة في معظم الحالات ، لأن الجلطة الدموية يمكن أن تعيق الشرايين التي تصل إلى الدماغ وتقلل تدفق الدم إلى المنطقة.
إن العلاج الذي يشير إليه عادةً أخصائي أمراض الدم هو البلازما ، وهي عملية ترشيح الدم التي تزيد فيها الأجسام المضادة التي قد تسبب هذا المرض وتزيد من عامل فون ويلبراند ، بالإضافة إلى الرعاية الداعمة ، مثل غسيل الكلى ، سبيل المثال ، إذا كان هناك اختلال كلوي. فهم كيف يتم البلازما.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يوصى الطبيب باستخدام عقاقير الكورتيكوستيرويدات والأدوية المثبطة للمناعة ، على سبيل المثال ، لمكافحة سبب TTP.
