يعد مرض Von Willebrand أو VWD مرض وراثي ووراثي يتميز بانخفاض أو عدم إنتاج عامل فون ويلبراند (VWF) ، والذي يلعب دورًا مهمًا في عملية التخثر. وفقا لهذا التعديل ، يمكن تصنيف مرض فون ويلبراند إلى ثلاثة أنواع رئيسية:
- النوع الأول ، حيث يوجد انخفاض جزئي في إنتاج VWF ؛
- النوع 2 ، الذي يكون العامل الناتج فيه غير فعال ؛
- اكتب 3 ، حيث يوجد نقص عامل فون ويلبراند كامل.
هذا العامل مهم لتشجيع التصاق الصفائح الدموية بالبطانة ، والحد من النزف ووقفه ، ويحمل عامل تجلط VIII ، وهو أمر مهم لمنع تدهور الصفيحات في البلازما وهو ضروري لتنشيط العامل X واستمرارية التتالي. لتشكيل العازلة الصفيحات.
هذا المرض وراثي وراثي ، أي أنه يمكن أن ينتقل بين الأجيال ، ومع ذلك ، يمكن أيضا الحصول عليه خلال مرحلة البلوغ عندما يكون لدى الشخص نوع من أمراض المناعة الذاتية أو السرطان ، على سبيل المثال.
إن مرض فون ويلبراند ليس له علاج ، ولكن السيطرة ، التي يجب القيام بها طوال الحياة وفقا لتوجيه الطبيب ، ونوع المرض والأعراض المقدمة.
الأعراض الرئيسية
وتعتمد أعراض مرض فون ويلبراند على نوع المرض ، ومع ذلك ، فإن أكثر الأمراض شيوعًا ما يلي:
- نزيف الأنف المتكرر والمطول.
- نزيف متكرر من اللثة.
- نزيف زائد بعد قطع.
- دم في البراز أو البول.
- كثرة متكررة في أجزاء مختلفة من الجسم.
- زيادة تدفق الطمث.
عادة ، تكون هذه الأعراض أكثر شدة في المرضى المصابين بمرض فون ويلبراند من النوع 3 ، حيث يوجد نقص أكبر في البروتين الذي ينظم التجلط.
كيف يتم التشخيص
يتم تشخيص مرض فون ويلبراند من خلال الاختبارات المعملية التي يتم فيها التحقق من وجود VWF وعامل البلازما VIII ، بالإضافة إلى اختبار وقت النزف وعدد الصفائح الدموية المتداولة. من الطبيعي أن يتكرر الاختبار مرتين إلى ثلاث مرات من أجل التشخيص الصحيح للمرض ، مع تجنب النتائج السلبية الكاذبة.
ولأنه مرض وراثي ، يمكن التوصية بالاستشارة الوراثية قبل أو أثناء الحمل للتحقق من خطر إصابة الطفل بالمرض.
فيما يتعلق بالفحوص المخبرية ، يتم تحديد مستويات منخفضة أو عدم وجود VWF والعامل VIII و aPTT المطول.
كيف يتم العلاج؟
يتم علاج مرض فون ويلبراند وفقًا لنصائح أمراض الدم ، وعادةً ما يُنصح باستخدام مضادات الفطريات ، التي يمكنها التحكم في نزيف الغشاء المخاطي الفموي ونزيف الأنف وإجراءات علاج الأسنان.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن الإشارة إلى استخدام ديسموبريسين أو حمض أمينوكابرويك لتنظيم التخثر ، بالإضافة إلى تركيز عامل فون ويلبراند.
أثناء العلاج ، يُنصح المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبراند بتجنب المواقف الخطرة مثل الرياضة المتطرفة وتناول الأسبرين وغيره من العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، مثل الإيبوبروفين أو ديكلوفيناك ، دون استشارة طبية.
العلاج في الحمل
يمكن للنساء المصابات بمرض فون ويلبراند الحمل الطبيعي دون الحاجة إلى العلاج ، ومع ذلك ، يمكن نقل المرض إلى أطفالهن ، لأنه مرض وراثي.
في هذه الحالات ، يتم علاج المرض خلال فترة الحمل من يومين إلى 3 أيام فقط قبل الولادة بالدسموبريسين ، خاصة عندما يكون الولادة عن طريق العملية القيصرية ، مهمًا ، استخدام هذا الدواء للتحكم في النزف والحفاظ على حياة المرأة. من المهم أيضًا أن يتم استخدام هذا الدواء بعد 15 يومًا من الولادة ، حيث ينخفض عامل VIII و VWF مرة أخرى ، مع خطر النزف التالي للوضع.
ومع ذلك ، لا تكون هذه الرعاية ضرورية دائمًا ، خاصة إذا كانت مستويات العامل VIII عادةً أعلى أو أكثر من 40 وحدة دولية / dL. لذلك من المهم أن يكون هناك اتصال دوري مع أخصائي أمراض الدم أو أخصائي التوليد للتحقق من الحاجة إلى الدواء وإذا كان هناك أي خطر على كل من المرأة والطفل.
هل العلاج سيئ للطفل؟
إن استخدام الأدوية المتعلقة بمرض فون ويلبراند أثناء الحمل لا يضر بالطفل وبالتالي فهو طريقة آمنة. ومع ذلك ، يحتاج الطفل إلى إجراء اختبار وراثي بعد الولادة للتحقق مما إذا كان مصابًا بهذا المرض أم لا ، وإذا كان كذلك ، فيجب البدء في العلاج.
