الورم الليفي العصبي ، المعروف أيضا باسم مرض فون ركلنغ هاوزن ، هو مرض وراثي يظهر نفسه في حوالي سن 15 سنة ويسبب نمو غير طبيعي للأنسجة العصبية في الجسم ، ويكوّن أورامًا خارجية صغيرة تسمى الأورام الليفية العصبية.
الورم الليفي العصبي عادة ما يكون حميدا ويمكن تقسيمه إلى مجموعتين:
- الورم العصبي الليفي من النوع الأول: ينتج عن طفرات في الكروموسوم 17 التي تقلل من إنتاج اللييوروفوبرومين ، وهو بروتين يستخدمه الجسم لمنع ظهور الأورام. هذا النوع من الورم العصبي الليفي يمكن أن يسبب فقدان البصر والعجز ؛
- الورم العصبي الليفي من النوع 2: ينتج عن طفرات في الكروموسوم 22 ، مما يقلل من إنتاج ميرلينا ، وهو بروتين آخر يثبط نمو الأورام لدى الأفراد الأصحاء. هذا النوع من الورم العصبي الليفي يمكن أن يسبب فقدان السمع.
الورم الليفي العصبي ليس له علاج ولكن يمكن علاجه بالجراحة والعلاج الإشعاعي لتقليل عدد الأورام وحجمها.
أعراض الورم العصبي الليفي
على الرغم من أنه مرض وراثي ، وُلد بالفعل مع الشخص ، إلا أن الأعراض يمكن أن تستغرق سنوات حتى تظهر ولا تظهر بنفس الطريقة في جميع الأشخاص المصابين.
يتمثل العرض الرئيسي للورم الليفي العصبي في ظهور الأورام اللينة على الجلد. ومع ذلك ، اعتمادا على نوع الورم العصبي الليفي ، الأعراض الأخرى هي:
الورم العصبي الليفي من النوع الأول
- على الأقل 6 بقع بلون القهوة مع الحليب على الجلد ، ما يقرب من 0.5 سم.
- لوحظ السردين في المنطقة الأربية والإبطين ما يصل إلى 4 أو 5 سنوات ؛
- العقيدات الصغيرة تحت الجلد ، والتي تنشأ في سن البلوغ.
- بقع صغيرة في قزحية العين.
الورم العصبي الليفي من النوع 2
- ظهور carobs الصغيرة على الجلد ، من مرحلة المراهقة ؛
- التخفيض التدريجي للرؤية أو السمع ، مع تطوير الساد المبكر ؛
- صعوبات التوازن
- مشاكل في العمود الفقري ، مثل الجنف.
يتم التشخيص من خلال ملاحظة الجلد على الجلد ، والأشعة السينية ، التصوير المقطعي واختبارات الدم الجينية ، على سبيل المثال. هذا المرض يمكن أن يسبب اختلافات في اللون بين عين المريض ، وهو تغير يسمى "heterochromia".
تعلم المزيد عن تحديد المرض في: أعراض الورم العصبي الليفي.
كيف يتم العلاج؟
يمكن علاج الورم الليفي العصبي من خلال عملية جراحية لإزالة الأورام التي تسبب الضغط على الأعضاء أو من خلال العلاج الإشعاعي لتقليل حجمها. ومع ذلك ، لا يوجد علاج يضمن علاج أو منع ظهور أورام جديدة.
في الحالات الشديدة حيث يتطور المريض السرطان ، قد يكون العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي ضروريًا للأورام الخبيثة. معرفة المزيد عن علاج الورم الليفي العصبي.
.jpg)
