يتكون علاج بيلة الفينيل كيتون من نظام غذائي منخفض في فينيل ألانين ، وهو حمض أميني يتراكم في دم حمض الفنيل كيتونوريك ، مما يسبب مشاكل مثل التخلف العقلي والنوبات المرضية. فينيل كيتون يوريا ليس له علاج ولا توجد أدوية لهذا المرض ، وخلال فترة العلاج ، من الضروري مراقبة مستويات الفينيل ألانين في الدم بانتظام.
تختلف كمية فينيل ألانين التي يمكن ابتلاعها وفقًا لعمر وشدة المرض ، والأطعمة الغنية بهذا الحمض الأميني هي مصادر للبروتينات مثل اللحوم والأسماك والحليب والمشتقات والبيض والقمح وفول الصويا والفول.
العلاج الغذائي لبيلة الفينيل كيتون
العلاج الغذائي من بيلة الفينيل كيتون يتألف من الانسحاب من الأطعمة الغنية بالفينيل ألانين ، وهو حمض أميني موجود في المصادر الغذائية للبروتينات. الأطعمة المحظورة لفينيل كيتونوريك هي:
- الأطعمة الحيوانية: اللحوم والحليب ومشتقاته والبيض والأسماك والمحار ومنتجات اللحوم مثل النقانق والسجق ولحم الخنزير المقدد ولحم الخنزير.
- غذاء المنشأ النباتي: القمح وفول الصويا ومشتقاته والحمص والفول والبازلاء والعدس والمكسرات والفول السوداني والمكسرات واللوز والبندق والفستق والصنوبر.
- المحليات مع الأسبارتام.
- المنتجات التي تحظر الأطعمة مثل الكعك والبسكويت والخبز كمكون.
يمكن استهلاك الفواكه والخضروات بواسطة phenylketonuric ، وكذلك السكريات والدهون. من الممكن أيضا أن تجد في السوق عدة منتجات خاصة مصنوعة لهذا الجمهور ، مثل الأرز والمعكرونة والمفرقعات ، وهناك العديد من الوصفات التي يمكن استخدامها لإنتاج الأطعمة منخفضة في الفينيل ألانين. رؤية المزيد من النصائح حول النظام الغذائي ل Phenylketonuria والأغذية الغنية في فينيل ألانين.
العلاج مع مكملات الحمض الأميني
تستخدم مكملات الأحماض الأمينية في علاج بيلة الفينيل كيتون لأن ضعف البروتين الذي يصنعه هؤلاء المرضى لا يكفي لتوفير العناصر الغذائية اللازمة للنمو السليم والتنمية.
تختلف المكملات التي يتم استخدامها وفقًا لعمر المريض ووزنه ، ويجب الحفاظ عليه طوال الحياة ، نظرًا لأن نقص البروتين قد يسبب مشكلات مثل تأخر النمو وفقدان الوزن وفقدان الشعر وانخفاض مستوى تحمله. الفينيل ألانين.
اختبارات الدم لمراقبة المرض
يجب على الأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون إجراء اختبارات الدم في كثير من الأحيان لمراقبة مستويات فينيل ألانين في الدم ولضبط النظام الغذائي وفقًا للنتائج.
يجب أن يتم الاختبار أسبوعياً حتى يكمل الطفل سنه الأولى. ويكرر الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين و 6 سنوات الفحص كل 15 يومًا ، وبعد 7 سنوات ، يتم الفحص مرة واحدة في الشهر. تختلف كمية الفينيل ألانين المسموح بها في النظام الغذائي وفقًا لمستويات الفينيل ألانين في الدم ، ويجب أن يشرف عليها طبيب الأطفال أو اختصاصي التغذية.
الحرص الواجب اتخاذها في كل مرحلة من مراحل الحياة
يختلف علاج بيلة الفينيل كيتون وفقًا لعمر واحتياجات الجسم في كل مرحلة من مراحل الحياة:
- حديثي الولادة: الرضاعة الطبيعية محدودة لأن حليب الثدي يحتوي على فينيل ألانين ، ولإكمال التغذية ، يجب على المرء استخدام صيغ الرضع بدون فينيل ألانين طبقاً للنصيحة الطبية ؛
- بداية الطعام الصلب والطفولة: يجب تفضيل الأطعمة المنخفضة في فينيل ألانين ، مثل الفواكه والخضراوات والدهون والأطعمة الخاصة التي لا تحتوي على فينيل ألانين. في هذه المرحلة يجب أيضًا الاحتفاظ بالحليب الخاص ، ويجب أن يكون الطعام مصحوبًا بطبيب الأطفال أو أخصائي التغذية حتى يمكن توفير كمية العناصر الغذائية الضرورية لنمو الطفل الصحي ؛
- مرحلة المراهقة: من مرحلة المراهقة تصبح المستويات المقبولة من الفينيل ألانين في الدم أكبر بقليل ، ولكن ينبغي الحفاظ على الرعاية الغذائية للحفاظ على النمو الكافي ؛
- الكبار: يتحمل الجسم مستوى أعلى من الفينيل ألانين في الدم ، ولكن يجب الحفاظ على النظام الغذائي الصارم لتجنب مشاكل مثل النوبات والغثيان والقيء.
- الحمل: تحتاج النساء الحوامل إلى مراقبة مستويات الفينيل ألانين عن كثب في الدم أثناء الحمل لأن فائض الحمل ينطوي على مخاطر على الطفل مثل تشوه القلب والتخلف العقلي وصغر الرأس.
من المهم أن يبدأ العلاج عندما يتم تشخيص المرض ، عادة في الأيام الأولى من الحياة من خلال اختبار القدم ، لأنه إذا تم تنفيذ العلاج الغذائي يمكن للطفل أن يتطور بطريقة صحية.
تعلم المزيد عن العيش مع بيلة الفينيل كيتون في:
- بيلة الفينيل كيتون
- كيفية رعاية الطفل مع فينيل كيتون يوريا
- عواقب بيلة الفينيل كيتون
.png)
