متلازمة إيفانز ، والمعروفة أيضًا بمتلازمة الفوسفولبيد ، هي أحد أمراض المناعة الذاتية النادرة التي ينتج فيها الجسم أجسامًا مضادة تدمر الدم.
قد يكون بعض المرضى الذين يعانون من هذا المرض فقط خلايا بيضاء دمرت أو الخلايا الحمراء فقط ، ولكن يمكن أن تتضرر بنية الدم بالكامل عندما يتعلق الأمر بمتلازمة إيفانز.
في وقت سابق يتم تشخيص الصحيح لهذه المتلازمة ، فمن الأسهل للسيطرة على الأعراض ، وبالتالي فإن المريض لديه نوعية حياة أفضل.
ما الاسباب
لا يزال العامل الذي يروّج لهذه المتلازمة مجهولاً ، وتختلف الأعراض وتطور هذا المرض النادر اختلافًا كبيرًا من حالة لأخرى ، اعتمادًا على جزء الدم الذي يتم مهاجمته بواسطة الأجسام المضادة.
علامات وأعراض
عندما تتضرر الخلايا الحمراء ، وتخفض مستويات الدم ، يطور المريض الأعراض النمطية لفقر الدم ، في الحالات التي تكون فيها الصفائح الدموية المراد تدميرها ، يصبح المريض أكثر عرضة لتشكيل الأورام الدموية وعلامات أنه في حالات الصدمة القحفية يسبب نزيف دماغي مميت وعندما يكون الجزء الأبيض من الدم الذي يصيب المريض يصبح أكثر عرضة للعدوى مصحوبة بصعوبة أكبر في الشفاء.
من الشائع بالنسبة للمريض المصاب بمتلازمة إيفانز أن يقدم أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي ، على سبيل المثال.
تطور المرض غير متوقع وفي كثير من الحالات تتم متابعة نوبات التدمير الهائلة لخلايا الدم بفترات طويلة من الهدوء ، في حين أن بعض الحالات الأكثر شدة تتطور باستمرار دون فترات تحسن الصورة.
كيف يتم العلاج؟
يهدف العلاج إلى وقف إنتاج الأجسام المضادة التي تدمر الدم. العلاج لا يشفي من المرض ، لكنه يساعد على الحد من أعراضه ، مثل فقر الدم أو الجلطة.
ينصح باستخدام الستيرويدات لأنها تثبط الجهاز المناعي وتقلل إنتاج الأجسام المضادة أو تقطع أو تقلل من درجة تدمير خلايا الدم.
وثمة خيار آخر هو حقن الغلوبولينات المناعية لتدمير الفائض من الأجسام المضادة التي ينتجها الجسم أو حتى العلاج الكيميائي ، مما يؤدي إلى استقرار المريض.
في الحالات الأكثر شدة ، يكون استئصال الطحال شكلاً من أشكال العلاج ، مثل نقل الدم.
