كثرة الكريات الحمر الوراثي هو نوع من فقر الدم الناجم عن تدمير خلايا الدم الحمراء ، وفقر الدم الانحلالي. ينشأ ذلك بسبب العيوب الخلقية في أغشية خلايا الدم الحمراء ، والتي تصبح أصغر حجما وأقل مقاومة من المعتاد ، ويتم تدميرها بسهولة بواسطة الطحال.
كثرة الكريات الحمر هو مرض وراثي يصاحب الشخص من الولادة ؛ ومع ذلك ، يمكن أن تتطور مع فقر الدم من شدة متغيرة ، لذلك في بعض الحالات قد لا يسبب أعراض أو ، في حالات أخرى ، قد يسبب الشحوب الشديد ، والتعب ، واليرقان وتضخم التغيرات الطحالية والتنموية.
على الرغم من عدم وجود علاج ، يتم علاج داء الكريات الحمر من قبل المتخصصين في أمراض الدم ، ويمكن أن يشار إلى استبدال حمض الفوليك ، وفي الحالات الأكثر خطورة التي تضر بالتطور أو تسبب العديد من الأعراض ، فإن الطريقة الرئيسية للسيطرة على المرض هي سحب الطحال بالجراحة.
ما الذي يسبب كثرة الكريات الحمر
في حالة الكريات الحمر ، يؤدي التغيير الوراثي والوراثي إلى تغيرات في كمية أو نوعية البروتينات التي تشكل أغشية خلايا الدم الحمراء في الدم ، والمعروفة باسم خلايا الدم الحمراء.
تؤدي التغييرات في هذه البروتينات إلى فقدان صلابة وحماية غشاء الخلية الحمراء ، مما يجعلها هشة وذات حجم أصغر ، على الرغم من أن المحتويات هي نفسها ، مما يشكل خلايا دم حمراء أصغر ذات جانب مستدير و أكثر مصطبغة.
ينشأ فقر الدم لأن الخلايا الكروية spherocytes ، كما يطلق عليها خلايا الدم الحمراء المشوهة في كثرة الكريات الحمر ، عادة ما يتم تدميرها في الطحال ، خاصة عندما تكون التغييرات مهمة وهناك فقدان للمرونة ومقاومة لتمرير الدورة الدموية الدقيقة لهذا العضو.
كيفية التعرف
يمكن تصنيف كثرة الكريات الحمرية كاعتدال ، معتدل أو شديد. وهكذا ، فإن الأشخاص الذين يعانون من كثرة كرات الدم الحمراء قد لا تظهر عليهم أي أعراض ، في حين أن الأشخاص الذين يعانون من كثرة الحويصلة المتوسطة إلى الشديدة قد تظهر عليهم درجات متفاوتة من العلامات والأعراض مثل:
- استمرار فقر الدم
- شحوب.
- التعب وعدم التسامح في ممارسة الرياضة البدنية ؛
- زيادة البيليروبين في الدم واليرقان ، وهو اللون الأصفر للبشرة والأغشية المخاطية. فهم ما هو وما يمكن أن يسبب اليرقان.
- تكوين حصوات المرارة في المرارة.
- زيادة حجم الطحال.
تحقق من وجود علامات وأعراض أخرى قد تشير إلى أنواع مختلفة من فقر الدم.
من أجل تشخيص مرض الكريات الحمر الوراثي ، بالإضافة إلى التقييم السريري ، قد يطلب أخصائي أمراض الدم اختبارات الدم مثل صورة الدم ، عدد الخلايا الشبكية ، جرعة البيليروبين ، ومسحة الدم المحيطية ، والتي تظهر تغيرات موحية لهذا النوع من الأنيميا. يشار أيضا إلى اختبار هشاشة الاسموزي ، الذي يقيس مقاومة غشاء الخلية الحمراء.
كيف يتم العلاج؟
لا يوجد أي علاج للعدوى الكروية للكرامة الوراثية ، ومع ذلك ، قد يشير أخصائي أمراض الدم إلى علاجات قد تخفف من تفاقم المرض والأعراض ، تبعاً لاحتياجات المريض. في حالة الأشخاص الذين ليس لديهم أعراض المرض ، لا يوجد علاج محدد ضروري.
يوصى باستبدال حمض الفوليك لأنه ، بسبب زيادة تحلل خلايا الدم الحمراء ، هناك حاجة ماسة لهذه المادة لتشكيل خلايا جديدة في النخاع.
الشكل الرئيسي للعلاج هو إزالة الطحال عن طريق الجراحة ، والتي عادة ما يشار إليها في الأطفال فوق 5 أو 6 سنوات من العمر الذين يعانون من فقر الدم الشديد ، مثل أولئك الذين يعانون من الهيموغلوبين أقل من 8 مغ / دل على عدد الدم ، أو أقل من 10 ملغ / دل إذا كانت هناك أعراض أو مضاعفات مهمة مثل الحجارة في المرارة. كما يمكن إجراء الجراحة على الأطفال الذين لديهم تأخر في النمو.
الأشخاص الذين يختبرون انسحاب الطحال هم أكثر عرضة للإصابة ببعض أنواع العدوى أو التجلط ، لذلك هناك حاجة إلى لقاحات مثل المضاد للمكورات الرئوية واستخدام ASA للسيطرة على تخثر الدم. تحقق من كيفية إجراء الجراحة لإزالة الطحال والرعاية اللازمة.
