متلازمة فوجت-كوياناجى-هارادا هو مرض نادر يؤثر على الأنسجة المحتوية على الخلايا الصباغية مثل العينين والجهاز العصبى المركزى والأذن والجلد ، مما يسبب التهاب في شبكية العين ، وغالبا ما يرتبط بمشاكل جلدية وسمعية.
تحدث هذه المتلازمة أساسًا لدى صغار البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا ، مع كون النساء الأكثر تضررًا. يتكون العلاج من إعطاء الكورتيكوستيرويدات والمناعة المناعية.
ما الاسباب
لم يُعرف سبب المرض بعد ، ولكن يُعتقد أنه مرض مناعي ذاتي ، يحدث فيه العدوان على سطح الخلايا الصباغية ، مما يعزز التفاعل الالتهابي مع غلبة الخلايا اللمفاوية التائية.
الأعراض المحتملة
تعتمد أعراض هذه المتلازمة على المرحلة التي تم العثور عليها فيها:
المرحلة البادرية
في هذه المرحلة ، هناك أعراض جهازية شبيهة بمرض يشبه الإنفلونزا مصحوبة بأعراض عصبية تستمر لبضعة أيام فقط. الأعراض الأكثر شيوعًا هي: الحمى ، والصداع ، والتهاب السحايا ، والغثيان ، والدوار ، والألم حول العينين ، وطنين الأذن ، وضعف العضلات العام ، والشلل الجزئي لجانب واحد من الجسم ، وصعوبة في صياغة الكلمات بشكل صحيح أو إدراك اللغة ، رهاب الضياء ، دمع ، فرط الحساسية الجلدية وفروة الرأس.
مرحلة التهاب العنبية
في هذه المرحلة ، المظاهر العينية مثل التهاب شبكية العين ، ضعف البصر ، وفي نهاية المطاف انفصال الشبكية السائد. قد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من أعراض سمعية مثل طنين الأذن والألم وعدم الراحة في الأذنين.
المرحلة المزمنة
في هذه المرحلة ، قد تستمر أعراض العين والأمراض الجلدية ، مثل البهاق ، وتصبغ الرموش ، والحواجب ، من شهور إلى سنوات. البهاق يميل إلى توزيع نفسه بشكل متناظر من قبل الرأس والوجه والجذع ، لتكون قادرة على أن تكون دائمة.
مرحلة التكرار
في هذه المرحلة ، قد يصاب الناس بالتهاب مزمن في شبكية العين ، وإعتام عدسة العين ، والزرق ، وتوعية الأوعية الدموية المشيمية ، وتليف الشبكية تحت الشبكية.
كيف يتم العلاج؟
يتكون العلاج من إعطاء جرعات عالية من الكورتيكويد مثل بريدنيزون أو بريدنيزولون ، خاصة في المرحلة الحادة من المرض ، لمدة 6 أشهر على الأقل. هذا العلاج يمكن أن يسبب مقاومة الكبد واختلال وظيفي ، وفي هذه الحالات يمكن للمرء أن يختار استخدام بيتاميثازون أو ديكساميثازون.
في الأشخاص الذين تسبب الآثار الجانبية للستيرويدات القشرية استخدامهم عديم الفائدة في الجرعات الأقل من المعتاد ، يمكن استخدام أجهزة مناعية مثل السيكلوسبورين A أو الميثوتريكسيت أو الآزوثيوبرين أو التاكروليم أو adalimumab ، والتي استخدمت مع نتائج جيدة.
في حالات مقاومة الستيروئيدات القشرية وفي الأشخاص الذين لا يستجيبون للعلاج المناعي ، يمكن استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي.
