يتميز فقر الدم Sideroblastic بمرض يوجد فيه استخدام غير مناسب للحديد لتخليق الهيموجلوبين ، على الرغم من وجود كميات كافية من الحديد لإنتاجه. ونتيجة لذلك ، يتراكم هذا المعدن في الميتوكوندريا من أريثروبلاستس ، مما يؤدي إلى ارتفاع طبقة الحديد.
قد يكون هذا الاضطراب مرتبطًا بالعوامل الوراثية ، والعوامل المكتسبة أو الناجمة عن خلل التنسج النقوي ، مما يؤدي إلى حدوث أعراض مميزة لفقر الدم ، مثل التعب ، والشحوب ، والدوخة ، والضعف.
يعتمد العلاج على شدة المرض ، ويتم إعطاء حمض الفوليك وفيتامين ب 6 بشكل عام ، وفي الحالات الأكثر شدة ، قد يكون من الضروري إجراء عملية زرع نخاع عظمي. فهم كيف يتم اختبار نخاع العظام.
الأسباب المحتملة
عموما ، فإن الأسباب التي هي أصل فقر الدم sideroblastic هي وراثية ، والتي يولد فيها الطفل بالفعل مع هذا المرض ، وذلك بسبب طفرات في الجينات. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضا الحصول على المرض بسبب عدة عوامل ، مثل إدمان الكحول المزمن ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والتسمم بالرصاص أو الزنك ، والسمية التي تسببها بعض الأدوية ، وفقر الدم الانحلالي ، ونقص الفيتامين B6 التغذوي وأمراض المناعة الذاتية.
قد يظهر فقر الدم Sideroblastic أيضًا ثانويًا لأمراض أخرى من نخاع العظم ، مثل خلل التنسج النخاعي ، المايلوما ، كثرة الحمر فيرا ، داء النخاع الشوكي ، وسرطان الدم.
معظم فقر الدم الوراثي الحديدي وارد في الطفولة ، ومع ذلك ، قد يكون هناك حالات أكثر اعتدالا من فقر الدم الوراثي الحديدي الذي تبدأ أعراضه بالظهور في مرحلة البلوغ فقط.
ما هي علامات وأعراض
الأعراض الأكثر شيوعا التي تظهر عادة في الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم sideroblastic هي التعب ، وانخفاض القدرة على أداء الأنشطة البدنية ، والدوخة ، والضعف ، وعدم انتظام دقات القلب والشحوب.
في فقر الدم sideroblastic ، تتراوح مستويات الهيموجلوبين عموما من 4 إلى 10 غ / دل.
كيف يتم التشخيص؟
يتكون التشخيص من فحص بدني ، وتقييم للتاريخ السريري للشخص وإنجاز صورة دموية ، حيث يمكن مراقبة كريات الدم الحمراء بأشكال مختلفة ، وبعضها قد يظهر منقطًا. قد ترتفع مستويات الحديد في الدم أيضًا.
يتم تشخيص فقر الدم Sideroblastic عندما ، في فحص نخاع العظم ، لوحظت خمسة أو أكثر من حبيبات الحديد على شكل حلقة في الخلايا الأروماتية المحيطة بالميتوكوندريا.
ما هو العلاج
الحد من استهلاك الكحول ، وتحسين التغذية ، واستكمال مع فيتامين B6 وحمض الفوليك قد يكون كافيا لعكس هذه الصورة.
في الحالات الشديدة ، قد يكون من الضروري إجراء عملية زرع نخاع العظم.
