متلازمة بيير روبن

إن متلازمة بيير روبن ، المعروفة أيضًا باسم تسلسل بيير روبن ، هي مرض نادر يتميّز بأعراض شاذة للوجه مثل الفك المتناقص ، واللسان إلى الحنجرة ، وعرقلة الرئتين والحنك المشقوق. هذا المرض موجود منذ الولادة.

متلازمة بيير روبن ليس لها علاج ، ولكن هناك علاجات تساعد الفرد على أن يعيش حياة طبيعية وصحية.

أعراض متلازمة بيير روبن

تتمثل الأعراض الرئيسية لمتلازمة بيير روبن في: الفك الصغير جدا وتراجع الذقن ، وانخفاض اللسان إلى الحلق ، ومشاكل الجهاز التنفسي. قد تتضمن الميزات الأخرى لمتلازمة بيير روبن ما يلي:

• شلل الحنك ، على شكل حرف U أو على شكل حرف V ؛
• Uvula مقسمة إلى قسمين.
• سماء الفم عالية جدا.
• التهابات الأذن المتكررة التي يمكن أن تسبب فقدان السمع.
• التغيير في شكل الأنف
• تشوهات الأسنان.
• ارتجاع المعدة.
• مشاكل القلب والأوعية الدموية.
• نمو إصبع 6 على اليد أو القدمين.

من الشائع بالنسبة للمرضى الذين يعانون من هذا المرض أن يظهروا الاختناق بسبب انسداد المسارات الرئوية الناجمة عن سقوط اللسان إلى الخلف ، مما يؤدي إلى انسداد الحلق. قد يعاني بعض المرضى أيضًا من مشاكل في الجهاز العصبي المركزي ، مثل تأخر اللغة ، والصرع ، والتخلف العقلي والسوائل في الدماغ.

يتم تشخيص متلازمة بيير روبن من خلال الفحص البدني عند الولادة ، حيث يتم الكشف عن خصائص المرض.

علاج متلازمة بيير روبن

يتألف علاج متلازمة بيير روبن من معالجة أعراض المرض لدى المرضى ، وتجنب المضاعفات الخطيرة. يمكن تقديم العلاج الجراحي في الحالات الأكثر شدة للمرض ، لتصحيح الحنك المشقوق ، مشاكل الجهاز التنفسي والمشاكل الصحيحة في الأذن ، وتجنب فقدان السمع لدى الطفل.

يجب أن يتم تبني بعض الإجراءات من قبل الوالدين للرضع الذين يعانون من هذه المتلازمة لتجنب مشاكل الاختناق ، مثل إبقاء الطفل في وجهه بحيث تسحب الجاذبية اللسان. أو إطعام الطفل بعناية ، ومنعه من الاختناق.

يشار إلى علاج النطق في متلازمة بيير روبن للمساعدة في علاج المشاكل المتعلقة بالكلام ، السمع ، وحركة الفك لدى الأطفال المصابين بهذا المرض.

رابط مفيد:

• الحنك المشقوق